Rối loạn vận động

Tác giả: Bác sĩ Nguyễn Thành Luân – ICU bệnh viện Hoàn Mỹ Cửu Long.

Bài viết này mô tả ba loại rối loạn vận động: (a) các vận động không tự ý (tức là, cơn động kinh), (b) các chuyển động yếu hoặc không hiệu quả (tức là, yếu thần kinh cơ) và (c) không chuyển động (tức là, liệt do thuốc).

I.CƠN ĐỘNG KINH

A. Các loại cơn động kinh

Cơn động kinh được phân loại theo phạm vi não có liên quan (động kinh toàn thể và cục bộ), sự hiện diện hoặc không của các cử động bất thường (cơn động kinh co giật và không co giật) và loại bất thường chuyển động (ví dụ, cơn co cứng, cơn co giật, v.v.).

1. Chuyển động bất thường

Các chuyển động gây ra bởi cơn động kinh có thể là co cứng (co cơ kéo dài), co giật (chuyển động nhịp nhàng với biên độ và tần số đều đặn), hoặc giật cơ (chuyển động giật, không đều) (1). Một số chuyển động quen thuộc (ví dụ, nhai) và lặp đi lặp lại; chúng được gọi là cơn vận động tự động.

2. Cơn động kinh toàn thể

Cơn động kinh toàn thể phát sinh từ sự phóng điện đồng bộ, theo nhịp liên quan đến gần như toàn bộ vỏ não, và chúng luôn đi kèm mất ý thức. Những cơn động kinh này thường tạo ra các cử động co cứng cơ-co giật chi, nhưng chúng cũng có thể xảy ra mà không có chuyển động bất thường (động kinh toàn thể không co giật) (2).

3. Động kinh một phần

Động kinh một phần có thể phát sinh từ sự phóng điện theo nhịp lan tỏa hoặc cục bộ, và các biểu hiện lâm sàng có thể rất đa dạng, như được chứng minh bằng hai ví dụ sau đây.

a. Động kinh một phần phức tạp là những cơn động kinh không co giật tạo ra những thay đổi hành vi, và có thể đi kèm với những chuyển động nhai lặp đi lặp lại hoặc bậm môi (cơn vận động tự động). Những cơn động kinh này là một nguyên nhân thường gặp của trạng thái động kinh không co giật, nhưng chúng không xuất hiện mới ở những bệnh nhân nguy kịch (2).

b. Động kinh một phần tiếp diễn là một cơn động kinh co giật được đặc trưng bởi các cử động co cứng cơ-co giật dai dẳng của cơ mặt và cơ chi ở một bên của cơ thể.

4. Giật cơ

Giật cơ (chuyển động không đều, giật của các chi) có thể khởi phát một cách tự nhiên, hoặc khi đáp ứng với các kích thích đau hoặc tiếng ồn lớn (giật cơ do giật mình). Những chuyển động này có thể được nhìn thấy trong bất kỳ loại bệnh não nào (chuyển hóa, thiếu máu cục bộ). Cơn giật cơ không được công nhận rộng rãi là một cơn động kinh vì nó không liên quan đến việc phóng điện nhịp nhàng trên điện não đồ (3).

B. Trạng thái động kinh

Trạng thái động kinh có thể được định nghĩa là 5 phút hoạt động động kinh liên tục, hoặc hai cơn động kinh mà không hồi phục ý thức giữa hai cơn (4). Điều này có thể liên quan đến bất kỳ loại động kinh nào, và có thể là “co giật” (tức là, liên quan đến các chuyển động bất thường) hoặc “không co giật” (tức là không liên quan đến các chuyển động bất thường).

1. Trạng thái động kinh không co giật

Hầu hết các trường hợp trạng thái động kinh không co giật (NSE) liên quan đến động kinh phức tạp một phần (không thường gặp ở bệnh nhân ICU), nhưng có đến 25% các cơn động kinh toàn thể có thể không co giật (5).

a. NSE toàn thể đi kèm với mất ý thức và có thể là một nguồn hôn mê bị che lấp ở bệnh nhân ICU (xem Chương 40, Phần IV-D).

C. Điều kiện thuận lợi

Một loạt các điều kiện có thể thúc đẩy các cơn động kinh mới khởi phát ở những bệnh nhân nguy kịch. Trong một khảo sát, các điều kiện thuận lợi thường gặp nhất là ngộ độc thuốc, cai thuốc và hạ đường huyết (6). Các điều kiện thuận lợi khác bao gồm bệnh não chuyển hóa (ví dụ, suy gan, urea huyết cao), tổn thương não do thiếu máu cục bộ và chấn thương, tổn thương khối nội sọ và viêm màng não.

D.Quản lý cấp tính

Các khuyến cáo sau đây (trừ khi được trích dẫn khác) là các hướng dẫn gần đây nhất về trạng thái động kinh co giật (CSE) từ American Epilepsy Society (7).

1. Đường máu bấm ngón tay

Tiếp xúc ban đầu nên bao gồm mức đường huyết bấm ngón tay. Nếu đường huyết <60 mg/dL, hãy bolus tĩnh mạch D50 (50 mL) và thiamine (100 mg).

2. Thuốc giai đoạn 1

Các loại thuốc hiệu quả nhất để cắt cơn nhanh CSE là các benzodiazepine, có hiệu quả trong 60-80% trường hợp.

a. LORAZEPAM: Lorazepam tiêm tĩnh mạch (4 mg tĩnh mạch trong 2 phút) là thuốc được lựa chọn để cắt cơn CSE. Thời gian bắt đầu tác dụng là <2 phút, và có thể lặp lại toàn bộ liều sau 5-10 phút, nếu cần thiết.

b. MIDAZOLAM: Lợi ích của midazolam là hấp thu nhanh khi tiêm bắp (IM). Khi đường tĩnh mạch không sẵn có, midazolam có thể được dùng tiêm bắp với liều 10 mg. Hiệu quả trong việc cắt cơn CSE tương đương với lorazepam tĩnh mạch và thời gian bắt đầu tác dụng chỉ dài hơn một chút so với lorazepam tĩnh mạch (ví dụ, một nghiên cứu cho thấy khởi phát trung bình 3.3 phút với midazolam tiêm bắp so với 1.6 phút với lorazepam tĩnh mạch) (8).

3. Thuốc giai đoạn 2

Thuốc giai đoạn 2 được sử dụng cho các cơn động kinh kháng trị với benzodiazepine, hoặc có khả năng tái phát trong vòng 24 giờ. Những loại thuốc này bao gồm phenytoin, fosphenytoin, acid valproic và levetiracetam.

a. PHENYTOIN: Liều tĩnh mạch của phenytoin là 20 mg/kg, hoặc liều tối đa 1,500 mg. Phenytoin không thể được truyền nhanh hơn 50 mg/phút vì nguy cơ ức chế tim và tụt huyết áp.

b. FOSPHENYTOIN: Fosphenytoin là một chất tương tự của phenytoin tan trong nước, ít ức chế tim hơn, và có thể được truyền nhanh hơn ba lần so với phenytoin (150 mg/phút) (12). Nó có hiệu quả như phenytoin, và được ưu tiên vì giảm nguy cơ tụt huyết áp (7).

c. ACID VALPROIC: Liều tĩnh mạch của acid valproic là 40 mg/kg, hoặc liều đơn tĩnh mạch tối đa là 3,000 mg. Mặc dù được xem là tương đương với phenytoin về hiệu quả (7), nhưng một phân tích gộp gần đây cho thấy acid valproic vượt trội hơn phenytoin trong việc cắt cơn CSE kháng benzodiazepine (9).

d. LEVETIRACETAM: Thuốc chống co giật mới nhất cho CSE là levetiracetam, được dùng với liều duy nhất 60 mg/kg tĩnh mạch, hoặc liều đơn tĩnh mạch tối đa 4,500 mg. Thuốc này cũng được xem là tương đương với phenytoin về hiệu quả (7), nhưng một phân tích gộp gần đây cho thấy rằng nó vượt trội hơn so với phenytoin trong việc cắt cơn CSE kháng benzodiazepine (9).

4. Trạng thái động kinh kháng trị

Mười phần trăm bệnh nhân CSE kháng trị với thuốc giai đoạn 1 và 2 (5). Điều trị được khuyến cáo tại thời điểm này là liều gây mê của một trong các loại thuốc trong Bảng 41.2. Hướng dẫn từ một nhà thần kinh học (cùng với theo dõi điện não đồ liên tục) là lựa chọn tốt nhất ở giai đoạn này.

II.HỘI CHỨNG YẾU THẦN KINH CƠ

Các hội chứng yếu cơ thần kinh đáng được chú ý bao gồm nhược cơ, hội chứng Guillain-Barré và bệnh lý thần kinh cơ trong bệnh nguy kịch.

A. Bệnh nhược cơ

Bệnh nhược cơ (MG) là một bệnh tự miễn được tạo ra bởi sự phá hủy qua trung gian kháng thể của các thụ thể acetylcholine ở phía sau synap của các điểm tiếp hợp thần kinh cơ (10).

1. Điều kiện thuận lợi

MG có thể được kích hoạt bởi phẫu thuật lớn hoặc một bệnh đồng mắc. Các khối u tuyến ức chịu trách nhiệm cho tới 20% trường hợp (10). Một số loại thuốc có thể thúc đẩy hoặc làm nặng thêm MG (11); những thủ phạm chính là thuốc kháng sinh (ví dụ: aminoglycoside, ciprofloxacin) và thuốc tim (ví dụ, thuốc chẹn beta- adrenergic, lidocaine, Procainamide, quinidine).

2. Đặc điểm lâm sàng Yếu cơ trong MG có các đặc điểm sau:

a. Yếu cơ trở nên tồi tệ hơn với hoạt động và cải thiện khi nghỉ ngơi.

b. Yếu cơ là rõ ràng đầu tiên ở mí mắt và cơ vận nhãn, và yếu chi theo sau ở 85% trường hợp (12).

c. Yếu cơ tiến triển thường bao gồm thành ngực và cơ hoành, và tiến triển nhanh đến suy hô hấp, được gọi là cơn nhược cơ, xảy ra ở 15-20% bệnh nhân.

d. Chỉ yếu đơn thuần vận động, và các phản xạ gân sâu được bảo tồn (xem Bảng 41.3).

3. Chẩn đoán

Chẩn đoán MG được gợi ý bởi yếu cơ mí mắt hoặc cơ vận nhãn, nó trở nên tồi tệ hơn khi sử dụng nhiều. Chẩn đoán được xác nhận bởi:

a. Tăng sức cơ sau khi dùng edrophonium (Tensilon), một chất ức chế acetylcholinesterase.

b. Một xét nghiệm dương tính với kháng thể thụ thể acetylcholine trong máu, hiện diện ở 85% bệnh nhân MG (10).

4. Điều trị

a. Phương pháp điều trị đầu tay là một chất ức chế acetylcholinesterase như pyridostigmine (Mestinon), được bắt đầu với liều uống 60 mg mỗi 6 giờ, và có thể tăng lên 120 mg mỗi 6 giờ nếu cần thiết (13,14). Pyridostigmine có thể được tiêm tĩnh mạch để điều trị cơn bão nhược cơ: liều tĩnh mạch là 1/30 liều uống (12,13).

b. Liệu pháp miễn dịch được thêm vào, nếu cần, sử dụng hoặc prednisone (1- 1.5 mg/kg/ngày), hoặc azathioprine (1-3 mg/kg/ngày) hoặc cyclosporine (2.5 mg/kg hai lần mỗi ngày) (14). Để giảm nhu cầu điều trị ức chế miễn dịch lâu dài, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức thường được khuyến cáo ở những bệnh nhân dưới 60 tuổi (14).

5. Các trường hợp nặng

Trong các trường hợp nặng đòi hỏi thở máy, có hai lựa chọn điều trị:

a. Tách huyết tương để loại bỏ các kháng thể gây bệnh từ máu.

b. Globulin miễn dịch tĩnh mạch (0.4 đến 2 gram/kg/ngày trong 2 đến 5 ngày) để trung hòa các kháng thể bệnh lý.

c. Cả hai phương pháp đều có hiệu quả như nhau (14), nhưng tách huyết tương tạo ra đáp ứng nhanh hơn.

B. Hội chứng Guillain-Barré

Hội chứng Guillain-Barré (GBS) là một bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myeline bán cấp thường xảy ra sau một bệnh truyền nhiễm cấp tính (từ 1 đến 3 tuần) (15,16). Một nguyên nhân miễn dịch là nghi ngờ.

1. Đặc điểm lâm sàng

a. GBS xuất hiện với dị cảm xa và yếu chi đối xứng tiến triển trong khoảng thời gian vài ngày đến vài tuần.

b. Tiến triển đến suy hô hấp xảy ra ở 25% trường hợp (15) và mất ổn định tự chủ có thể là một đặc điểm trong các trường hợp nặng (17).

c. Tình trạng này tự khỏi trong khoảng 80% trường hợp, nhưng di chứng thiếu hụt thần kinh là thường gặp (15).

2. Chẩn đoán

Chẩn đoán GBS dựa trên biểu hiện lâm sàng (dị cảm và yếu chi đối xứng), khảo sát dẫn truyền thần kinh (dẫn truyền chậm) và phân tích dịch não tủy (tăng protein trong 80% trường hợp) (15). Các đặc điểm phân biệt GBS với nhược cơ được thể hiện trong Bảng 41.3.

3. Điều trị

Điều trị chủ yếu là hỗ trợ, nhưng trong các trường hợp tiến triển với suy hô hấp, thì tách huyết tương hoặc immunoglobulin G tĩnh mạch (0.4 g/kg/ngày trong 5 ngày) có hiệu quả tương đương trong việc tạo ra sự cải thiện ngắn hạn (16). Globulin miễn dịch thường được ưu tiên vì dễ thực hiện hơn.

C.Bệnh lý thần kinh cơ trong bệnh cảnh nguy kịch

Hai rối loạn thần kinh cơ được ghi nhận ở những bệnh nhân có tình tràng viêm toàn thân tiến triển (18); tức là, bệnh đa dây thần kinh trong bệnh cảnh nguy kịch và bệnh cơ trong bệnh cảnh nguy kịch. Cả hai rối loạn thường cùng tồn tại trong cùng một bệnh nhân và trở nên rõ ràng khi bệnh nhân không cai được thở máy.

1. Bệnh đa dây thần kinh

Bệnh đa dây thần kinh ở bệnh nguy kịch (CIP) là một bệnh lý thần kinh sợi trục cảm giác và vận động lan tỏa, được tìm thấy ở ít nhất 50% bệnh nhân nhiễm trùng huyết nặng và sốc nhiễm trùng (18-20). Khởi phát là khác nhau, xảy ra từ 2 ngày đến một vài tuần sau khi khởi phát đợt bệnh nhiễm trùng huyết.

2. Bệnh cơ

Bệnh cơ ở bệnh nguy kịch (CIM) là một bệnh cơ do viêm lan tỏa liên quan đến cả cơ chi và cơ thân (21). Ngoài nhiễm trùng huyết nặng và sốc nhiễm trùng, CIM còn liên quan đến tình trạng liệt thần kinh cơ do thuốc trong thời gian dài, đặc biệt khi kết hợp với điều trị bằng corticosteroid liều cao (18,19,21), và với tình trạng hen được điều trị bằng corticosteroid liều cao (21).

3. Đặc điểm lâm sàng

Như đã đề cập, CIP và CIM thường không bị phát hiện cho đến khi thất bại không thể giải thích được về việc ngừng thở máy. Khám thực thể sau đó cho thấy tứ chi yếu mềm với giảm phản xạ hoặc mất phản xạ.

4. Chẩn đoán

a. Chẩn đoán CIP được xác nhận bởi các khảo sát dẫn truyền thần kinh, cho thấy sự dẫn truyền chậm trong các sợi cảm giác và vận động (20).

b. Chẩn đoán CIM được xác nhận bằng ghi điện cơ (cho thấy những thay đổi của bệnh cơ) và bằng sinh thiết cơ (cho thấy teo, mất sợi myosin và thâm nhiễm dạng viêm) (21).

5. Kết cục

Không có điều trị cụ thể cho CIP hoặc CIM. Phục hồi hoàn toàn dự kiến ở khoảng một nửa số bệnh nhân (20), nhưng có thể mất vài tháng để hồi phục.

III.THUỐC ỨC CHẾ THẦN KINH CƠ

1. Ức chế thần kinh cơ do thuốc được sử dụng để tạo điều kiện cho đặt nội khí quản, để ngừa run trong khi hạ thân nhiệt và để tạo điều kiện thở máy ở những bệnh nhân bị kích động nặng và khó thông khí (22).

2. Các chất ức chế thần kinh cơ hoạt động bằng cách liên kết với các thụ thể acetylcholine trên màng sau synap. Có hai phương thức hoạt động khác nhau:

• a. Các chất khử cực hoạt động như acetylcholine và tạo ra sự khử cực kéo dài của màng sau synap. Succinylcholine là chất khử cực duy nhất có sẵn cho sử dụng lâm sàng.
• b. Các chất không khử cực hoạt động bằng cách ức chế khử cực tại màng sau synap. Các tác nhân này bao gồm pancuronium, vecuronium, rocuronium, atracurium và cisatracurium.

A.Thuốc ức chế thần kinh cơ chọn lọc

Các đặc điểm so sánh của ba thuốc ức chế thần kinh cơ thường sử dụng được trình bày trong Bảng 41.4 (23).

1. Succinylcholine

Succinylcholine là một chất khử cực với tác dụng nhanh (60-90 giây) và thời gian phục hồi nhanh (10-12 phút). Do những đặc điểm này, succinylcholine được sử dụng để tạo điều kiện đặt nội khí quản.

• a. Tác dụng phụ: succinylcholine gây khử cực cơ xương thúc đẩy dòng K+ đi ra từ các tế bào cơ, có thể trở thành vấn đề trong các tình trạng sau: tăng kali máu, tăng thân nhiệt ác tính, tiêu cơ vân, bỏng, teo cơ, và tổn thương tủy sống. Succinylcholine cũng thúc đẩy nhịp tim chậm.

2. Rocuronium

Rocuronium là một chất không khử cực với thời gian bắt đầu tác dụng nhanh (1.5-3 phút) và thời gian phục hồi trung bình (30-40 phút). Do tác dụng khởi phát nhanh, rocuronium thích hợp cho đặt nội khí quản (ví dụ, khi succinylcholine không được khuyến cáo). Thuốc được dung nạp tốt, và không có tác dụng phụ về tim mạch.

3. Cisatracurium

Cisatracurium là một chất không khử cực với thời gian khởi phát tác dụng kéo dài (5-7 phút) và thời gian phục hồi trung bình. Nó là một đồng phân của atracurium, và không có nguy cơ phóng thích histamine như atracurium. Giống như rocuronium, cisatracurium được dung nạp tốt và không có tác dụng phụ về tim mạch.

B. Theo dõi

Phương pháp tiêu chuẩn để theo dõi tình trạng liệt do thuốc là áp dụng một loạt bốn xung điện tần số thấp (2 Hz) vào dây thần kinh trụ ở cẳng tay, và quan sát sự khép của ngón tay cái. Hoàn toàn không có khép ngón cái là bằng chứng của ức chế quá mức. Mục tiêu mong muốn là 1 hoặc 2 lần giật có thể nhận thấy được, và việc truyền thuốc được điều chỉnh để đạt được điểm đích đó (23).

C.Biến chứng

Theo dõi sự đầy đủ của thuốc an thần trong khi làm liệt thần kinh cơ là không thể, và sự tỉnh táo trong khi bị làm liệt là vừa kinh khủng vừa đau đớn (24). Các biến chứng khác của làm liệt thần kinh cơ kéo dài bao gồm:

1. Bệnh cơ trong bệnh cảnh nguy kịch (đã được mô tả).
2. Viêm phổi “vùng thấp” (viêm phổi do dịch tiết hô hấp lắng đọng ở vùng phổi phụ thuộc).
3. Thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch.
4. Loét da do áp lực

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Chabolla DR. Characteristics of the epilepsies. Mayo Clin Proc 2002; 77:981– 990.

2. Holtkamp M, Meierkord H. Nonconvulsive status epilepticus: a diagnostic and therapeutic challenge in the intensive care setting. Ther Adv Neurol Disorders 2011; 4:169–181.

3. Meierkord H, Boon P, Engelsen B, et al. EFNS guideline on the management of status epilepticus in adults. Eur J Neurol 2010; 17:348–355.

4. Brophy GM, Bell R, Claassen J, et al. Guidelines for the evaluation and management of status epilepticus. Neurocrit Care 2012; 17:3–23.

5. Marik PE, Varon J. The management of status epilepticus. Chest 2004; 126:582– 591.

6. Wijdicks EF, Sharbrough FW. New-onset seizures in critically ill patients. Neurology 1993; 43:1042–1044.

7. Glauser T, Shinnar S, Gloss D. Evidence-based guideline: Treat-ment of convulsive status epilepticus in children and adults: Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy Currents 2016; 16:48– 61.

8. Silbergleit R, Durkalski V, Lowenstein D, et al. for the NETT Investigators. Intramuscular vs intravenous therapy for prehospital status epilepticus. N Engl J Med 2012; 366:591–600.

9. Yasiry Z, Shorvon SD. The relative effectiveness of five antiepileptic drugs in the treatment of benzodiazepine-resistant convulsive status epi-lepticus: a meta-analysis of published studies. Seizure 2014; 23:167–174.

10. Vincent A, Palace J, Hilton-Jones D. Myasthenia gravis. Lancet 2001; 357:2122– 2128.

11. Wittbrodt ET. Drugs and myasthenia gravis. An update. Arch Intern Med 1997; 157:399–408.

12. Drachman DB. Myasthenia gravis. N Engl J Med 1994; 330:1797–1810.

13. Berrouschot J, Baumann I, Kalischewski P, et al. Therapy of myasthenic crisis. Crit Care Med 1997; 25:1228–1235.

14. Saperstein DS, Barohn RJ. Management of myasthenia gravis. Semin Neurol 2004; 24:41–48.

15. Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2005; 366:1653– 1666.

16. Hund EF, Borel CO, Cornblath DR, et al. Intensive management and treatment of severe Guillain- Barré syndrome. Crit Care Med 1993; 21:433–446.

17. Pfeiffer G, Schiller B, Kruse J, et al. Indicators of dysautonomia in severe Guillain-Barré syndrome. J Neurol 1999; 246:1015–1022.

18. Hund E. Neurological complications of sepsis: critical illness polyneuropathy and myopathy. J Neurol 2001; 248:929–934.

19. Bolton CF. Neuromuscular manifestations of critical illness. Muscle & Nerve 2005; 32:140–163.

20. van Mook WN, Hulsewe-Evers RP. Critical illness polyneuropathy. Curr Opin Crit Care 2002; 8:302–310.

21. Lacomis D. Critical illness myopathy. Curr Rheumatol Rep 2002; 4:403–408.

22. Murray MJ, Cowen J, DeBlock H, et al. Clinical practice guidelines for sustained neuromuscular blockade in the adult critically ill patient. Crit Care Med 2002; 30:142–156.

23. Brull SJ, Claudius C. Neuromuscular blocking agents. In: Barash PG, Cullen BF, StoeltingRK, et al, eds. Clinical Anesthesia Fundamentals. Philadelphia: Wolters Kluwer Health, 2015:185–207.

24. Parker MM, Schubert W, Shelhamer JH, et al. Perceptions of a critically ill patient experiencing therapeutic paralysis in an ICU. Crit Care Med 1984; 12:69– 71.