TÌM HIỂU VỀ CASE LÂM SÀNG HỘI CHỨNG HELLP

Bài viết “TÌM HIỂU VỀ CASE LÂM SÀNG HỘI CHỨNG HELLP” được biên dịch bởi Bs Vũ Tài từ sách “CASE LÂM SÀNG: HỘI CHỨNG HELLP”.

Một phụ nữ 28 tuổi, mang thai lần đầu, thai 35 tuần tuổi đến khoa cấp cứu do buồn nôn, nôn, đau vùng thượng vị và hạ sườn phải. Cô ấy đã được theo dõi chặt chẽ về tình trạng tăng huyết áp thai kỳ kể từ khi thai được 26 tuần. Nhiệt độ của cô là 37,2 độ c (98,9 độ F), huyết áp 160/94 mm Hg và mạch 80 lần/phút. Khám thực thể thấy ấn đau vùng thượng vị và hạ sườn phải; âm ruột giảm nhẹ. Biều đồ nhịp tim thai cho thấy đường cơ bản là 140 với độ dao động nội tại trung bình, không có nhịp giảm và nhịp tăng. Phù chi dưới mức độ 2+. Que thử nước tiểu cho thấy protein 3+. Kết quả cận lâm sàng như sau :

Công thức máu toàn bộ

Xét nghiệm chức năng gan

Thời gian thromboplastin hoạt hóa từng phần 25 s

Lam máu ngoại vi cho thấy nhiều mảnh hồng cầu.

1. Câu 1 : Điều nào sau đây là nguyên nhân có khả năng nhất gây ra tình trạng của bệnh nhân này?

1. Thâm nhiễm mỡ vi hạt cấp tính tế bào gan
2. Nhiễm virus cấp tính
3. Phá hủy tiểu cầu qua trung gian kháng thể
4. Giảm lưu lượng acid mật
5. Nhau bong non
6. Viêm hệ thống và tiêu thụ tiểu cầu

Hội chúng HELLP (tan máu, tăng men gan, số lượng tiểu cầu thấp) là một biến chứng thai kỳ đe dọa đến tính mạng, có thể là một loại tiền sản giật nặng. Tăng huyết áp nặng và protein niệu của bệnh nhân này phù hợp với tiền sản giật, nhưng các kết quả xét nghiệm phù hợp với hội chứng HELLP.

Hội chúng HELLP được cho là hậu quả của tình trạng nhau bong bất thường, gây ra tình trạng viêm hệ thống và kích hoạt hệ thống đông máu và thác bổ thể. Các tiểu cầu đang lưu hành bị tiêu thụ nhanh chóng, và bệnh thiếu máu tán huyết vi mạch (MAHA) đặc biệt có hại cho gan. Ket quả là hoại tử tế bào gan và huyết khối hệ thống mạch cửa gây ra tăng men gan, gan to và căng giãn bao gan (Glisson). MAHA gây tăng sản xuất bilirubin (tăng bilirubin gián tiếp) và các mảnh hồng cầu trên lam máu.

(Chọn A) Gan nhiễm mỡ cấp tính thai kỳ có thể gây suy gan cấp tính ở ba tháng cuối hoặc giai đoạn đầu thời kỳ hậu sản. Hầu hết bệnh nhân sẽ có thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin từng phần kéo dài, hạ đường huyết và bệnh não gan. Tuy nhiên, tán huyết, protein niệu và giảm tiểu cầu gợi ý nhiều hơn đến hội chứng HELLP.

(Chọn B) Nhiễm vi rút (ví dụ, viêm gan) có thể gây buồn nôn, nôn, đau bụng, mệt mỏi và tăng các enzym chức năng gan cũng như sốt mà bệnh nhân này không có.

(Chọn C) Ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch đặc trưng bởi tình trạng phá hủy tiểu cầu tự miễn dịch. Bệnh nhân có thể có vết bầm máu/chấm xuất huyết và chảy máu niêm mạc và trên lam máu ngoại vi có thể thấy số lượng tiểu cầu giảm với kích thước khác nhau nhưng không tan máu.

(Chọn D) ứ mật thai kỳ biểu hiện như ngứa toàn thân, tăng bilirubin máu và tăng men gan do tăng nồng độ acid mật trong huyết thanh do giảm lưu lượng acid mật. Nó không gây MAHA hoặc giảm tiểu cầu.

(Chọn E) Tiền sản giật là một yếu tố nguy cơ của nhau bong non, biểu hiện kinh điển là chảy máu âm đạo, đau bụng/vùng chậu dữ dội, và ấn đau/cứng tử cung. Chấn đoán không nghĩ đến ở bệnh nhân này, người có kết quả xét nghiệm phù hợp với hội chứng HELLP và đau khu trú ở vùng bụng trên.

1.1.Mục tiêu giáo dục2.

Hội chứng HELLP là một biến chứng của tiền sản giật bao gồm giảm tiểu cầu, thiếu máu tán huyết vi mạch và tăng men gan. Cơ chế bệnh sinh liên quan đến tình trạng viêm gan và hệ thống, kích hoạt thác đông máu và tiêu thụ tiểu cầu.

1.2.Tham khảo

• Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review.
• Molecular genetics of preeclampsia and HELLP syndrome – a review.

2.Câu 2 : Bước tiếp theo nào là thích họp nhất để xử trí bệnh nhân này?

1. Dùng acid ursodeoxycholic
2. Chọc ối để xác nhận sự trưởng thành phổi của thai nhi
3. Trắc đồ sinh vật lý
4. Sinh thai
5. Lọc huyết tương
6. Truyền tiểu cầu

Hội chứng HELLP (tan máu, tăng men gan, số lượng tiểu cầu thấp) là một tình trạng đe dọa đến tính mạng và đi kèm với nhiều biến chứng (ví dụ: sản giật, hội chứng suy hô hấp cấp, đông máu rải rác trong lòng mạch, sinh non). Điều trị hội chứng HELLP bắt đầu bằng việc ổn định bệnh nhân, thường bao gồm sử dụng thuốc hạ huyết áp và/hoặc magie để dự phòng co giật. Sau khi sản phụ ổn định, sinh thai là phương pháp điều trị triệt để duy nhất.

Sinh thai nên thực hiện ngay khi tuổi thai > 34 tuần hoặc ở bất kỳ tuổi thai nào với xét nghiệm thai bất thường hoặc tình trạng mẹ nặng hoặc xấu đi. Bệnh nhân này có men gan tăng và biểu đồ nhịp tim thai không đáp ứng. Do bệnh nặng và ảnh hưởng đến nhiều cơ quan vì vậy thai nên được sinh ngay.

(Chọn A) Acid ursodeoxycholic được sử dụng để điều trị ứ mật thai kỳ và không có vai trò trong điều trị hội chứng HELLP.

(Chọn B) Chọc ối để xác định sự trưởng thành phổi của thai nhi được sử dụng khi nó sẽ giúp lập kế hoạch sinh thai. Đối với bệnh nhân này, các nguy cơ của hội chứng HELLP lớn hơn so với trì hoãn sinh trước khi phổi trưởng thành.

(Chọn C) Trắc đồ sinh vật lý được chỉ định để làm rõ tình trạng thai nhi sau khi test nonstress không đáp ứng ở bệnh nhân ốn định. Nó sẽ không giúp điều trị hội chứng HELLP và có thể làm chậm trễ việc sinh thai một cách không cần thiết.

(Chọn E) Lọc huyết tương giúp loại bỏ các tự kháng thể gây bệnh ở bệnh nhân có ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối nhưng không được chỉ định trong điều trị hội chứng HELLP.

(Chọn F) Rối loạn đông máu liên quan đến HELLP được sẽ tự điều chỉnh sau khi sinh. Có thể cân nhắc truyền tiểu cầu dự phòng khi tiểu cầu < 20.000/mm3. Đối với sinh mổ, có thể cân nhắc truyền tiểu cầu trước mổ nếu tiểu cầu < 40.000/mm3.

2.1.Mục tiêu giáo dục

Hội chứng HELLP có thể đe dọa đến tính mạng của cả mẹ và thai nhi. Sinh thai là nền tảng của điều trị và được cho phép khi tuối thai > 34 tuần hoặc khi tình trạng của mẹ hoặc thai nhi xấu đi.

2.2.Tham khảo

• The HELLP syndrome: clinical issues and management: A review.
• Efficacy of ursodeoxycholic acid in treating intrahepatic cholestasis of pregnancy: A meta-analysis.